Dosierung und Anwendung von PALYNZIQ®

PALYNZIQ^® wird täglich als subkutane Injektion zu Hause angewendet und ist in 3 Dosisstärken erhältlich¹

• PALYNZIQ^® wird in einer Fertigspritze für die subkutane Injektion einer Einzeldosis zu Hause zur Verfügung gestellt¹
• PALYNZIQ^® ist bei 2°C bis 8°C im Kühlschrank aufzubewahren¹
• PALYNZIQ^® kann bis zu 30 Tage lang unbedenklich im Originalkarton bei Raumtemperatur aufbewahrt werden¹
  • Nach der Aufbewahrung bei Raumtemperatur (unter 25°C) nicht wieder in den Kühlschrank legen
  • Nicht einfrieren

Empfohlenes Dosierschema

• Das empfohlene Dosierschema für PALYNZIQ^® besteht aus 3 Phasen: Einleitung, Titration und Erhaltung¹
• Die maximale Tagesdosis von PALYNZIQ^® beträgt 60 mg¹

Die erste Injektion muss unter Aufsicht eines Arztes durchgeführt werden; nach der Injektion sind die Patienten für mindestens 1 Stunde engmaschig zu überwachen. Vor der Selbstinjektion muss die Befähigung des Patienten zur Selbstverabreichung bestätigt werden.¹

Je nachdem, wie gut der Patient PALYNZIQ^® verträgt, können zwischen den Dosiserhöhungen längere Zeitintervalle nötig sein.¹

Die Behandlung ist individuell abzustimmen, sodass ein Phe-Blutspiegel von 120-600 µmol/L erreicht wird. Bei Patienten, die nach mindestens 16-wöchiger kontinuierlicher Behandlung mit 40 mg subkutan einmal täglich kein Ansprechen gezeigt haben, ist eine Dosiserhöhung auf maximal 60 mg subkutan einmal täglich zu erwägen.¹

Die therapeutische Dosis basiert auf der Verträglichkeit, der Konzentration von Phe im Blut und der diätetischen Phe-Zufuhr¹

In klinischen Studien wurde eine gleichbleibende Phe-Aufnahme mit der Nahrung bis zum Erreichen der therapeutischen Dosis empfohlen²

• Vor Beginn der Behandlung müssen die Phe-Werte im Blut ermittelt werden. Die Überwachung des Phenylalaninspiegels im Blut wird einmal monatlich empfohlen¹
• Die Zufuhr von Phe über die Nahrung sollte so lange konstant bleiben, bis eine Erhaltungsdosis erreicht ist¹
• Die meisten Patienten hielten vor und während der Studien keine Phe-reduzierte Diät ein²
  • Die Gesamtproteinaufnahme der Patienten blieb während der Behandlung relativ stabil, wohingegen die Aufnahme von Phe mit der Nahrung stieg²
• Sollten bei den Patienten Phe-Blutspiegel von unter 30 µmol/L auftreten, ist die Proteinaufnahme mit der Nahrung auf ein geeignetes Maß zu steigern und dann, wenn nötig, die Dosierung von PALYNZIQ^® zu verringern¹

Literatur: 1.  PALYNZIQ^® Fachinformation. 2. Thomas J et al. Mol Genet Metab 2018;124(1):27–38. 3. Harding CO et al. Mol Genet Metab 2018;124(1):20–26.